Länsi-oireyhtymä (infantile spasm) vauvoilla

Pitoisuus:

Tässä artikkelissa

• Mikä on lännen spasmi?
• Kuka voi saada pikkulasten kouristukset?
• Infantile spasmien tyypit
• Mikä aiheuttaa pikkulasten kouristuksia?
• Infantilisten kouristusten merkit ja oireet
• Miten West Spasm diagnosoidaan?
• Lännen oireyhtymän komplikaatiot
• Miten lapsen spasmit hoidetaan?

Infantile spasmit, kuten nimestä voi päätellä, ovat äkillisiä nykäyksiä ja jäykkyyttä vauvan kehon liikkeissä, jotka ovat pohjimmiltaan vähän kohtauksia, joilla voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. On huolestuttavaa, että kaikki vanhemmat näkevät, että heidän lapsensa näyttävät epätavallisilta spastisilta liikkeiltä, ​​ja varhainen tunnustaminen ja hoito voivat johtaa parempiin tuloksiin.

Mikä on lännen spasmi?

Niille, jotka kysyvät, mitkä ovat pikkulasten kouristukset, sitä kutsutaan myös Länsi-oireyhtymäksi tai lännen spasmiksi. Se on harvinainen epilepsian muoto, joka esiintyy lähes yhdellä 2000 lapsesta. Oireet alkavat näkyä siihen aikaan, kun vauva on vuoden ikäisenä ja sille on ominaista kouristukset, kehityksen kääntyminen ja erityinen epätasainen aivojen toimintakuvio, jota kutsutaan hypsarytmiaksi. Westin nimi tulee ensimmäisestä henkilöstä, joka kuvaa sitä - tohtori W. West vuonna 1841, kun hän huomasi sen omassa poikansa.

Tämän tilan takavarikointi kestää vain alle muutaman sekunnin ja esiintyy lähellä toisiaan, koska se on 5–10 sekunnin välein. Spasmin aikana vauvan keho voi äkillisesti jäykistyä, kädet ja jalat voivat taipua eteenpäin, selkä saattaa kaarevan ja pää saattaa taipua eteenpäin. Joissakin vauvoissa spasmi kestää kuitenkin alle sekunnin ja voi olla vaikea havaita aluksi, ja joissakin tapauksissa ainoa oire voi olla silmät, jotka liikkuvat ylös tai siellä on pieni ruoska vatsassa. Kouristukset esiintyvät yleisesti juuri sen jälkeen, kun vauva herää ja se on harvinaista unen aikana.

Vanhemmat huomaavat usein muutoksia vauvoissaan pian spasmien alkamisen jälkeen. Jotkut niistä sisältävät:

• Aikaisemmin saavutettujen kehitystavoitteiden menetys, kuten liikkuminen, istuminen, babbling, indeksointi jne.
• Hymyjen ja sosiaalisten vuorovaikutusten puuttuminen
• Vauvat ovat fussier tai tullut hiljaisempia.

Kuka voi saada pikkulasten kouristukset?

Tämä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa alle 6 vauvaan 10 000: sta. Se alkaa yleensä 2-12 kuukauden iässä ja huippu-oireet ovat 4-8 kuukauden ikäisiä.

Infantile spasmien tyypit

Lääkärit voivat viitata pikkulasten kouristuksiin yhdellä seuraavista kolmesta tyypistä, jotka johtuvat siitä, miten ne esiintyvät ja mitä ne aiheuttavat.

1. Oireinen West-oireyhtymä

Tämä on termi, jota käytetään, kun lännen oireyhtymä johtuu toisesta vauvasta ja lääkäri on tietoinen siitä, mikä toinen ehto on. 70-75% vauvoista, joilla on infantilejä kouristuksia, diagnosoidaan oireenmukaista tyyppiä.

2. Cryptogenic West-oireyhtymä

Imeväis spasmi luokitellaan salaamiseksi, kun lääkäri epäilee, että toinen sairaus aiheuttaa, mutta ei tiedä mitä se on. Kryptogeenisen länsioireyhtymän tapaukset vaihtelevat huomattavasti välillä 8-42%.

3. Idiopaattiset infantiliset kouristukset

Imeväisten kouristukset luokitellaan idiopaattisiksi, kun vauva kehittyi normaalisti sekä fyysisesti että henkisesti ennen länsimaista kouristusta. Tässä tapauksessa taustalla oleva syy on kuitenkin geneettinen eikä jokin muu tila. Nämä tapaukset ovat noin 9–14% tapauksista.

Mikä aiheuttaa pikkulasten kouristuksia?

Infantiliset kouristukset voivat aiheuttaa jokin tila, joka vahingoittaa aivoja, ja ne voivat olla synnytyksiä (tapahtuvat ennen vauvan syntymistä) tai postnataalia (vauvan syntymän jälkeen). On olemassa lukuisia olosuhteita, jotka voivat johtaa siihen, ja jotkut niistä on lueteltu alla.

1. Tuberous sclerosis Complex: Yksi yleisimmistä on tuberousskleroosikompleksi (TSC). TSC on harvinainen tyyppi autosomaalista määräävää geneettistä tilaa, jonka tiedetään käynnistävän hyvänlaatuisten kasvainten kasvua aivoissa ja monissa muissa elimissä. Se on myös johtava syy oireenmukaiseen West-oireyhtymään, jossa on jopa 50% vauvoista, koska se esiintyy usein vauvoilla, joilla on 4–6 kuukauden ikäisiä pikkulasten kouristuksia. Jos lapsilla on TSC: tä, niillä on normaalisti värittömiä kuoppia ihollaan.

2. Downin oireyhtymä Infantile spasms : Geneettiset häiriöt, kuten Downin oireyhtymä, tunnetaan myös aiheuttavan lapsille kouristuksia.

3. Ei-perinnölliset geenit: Infantiliset kouristukset voivat myös olla seurausta vauvan geneettisistä puutteista, joita ei ole peritty.

4. Jotkut muut lännen oireyhtymän syyt sisältävät:

• Aivojen kehitysongelmat, kun vauva oli kohdussa tai syntymän jälkeen
• Aivojen vaurioituminen
• Aivorakenteen muutokset
• Aivojen infektiot
• Pieni hapen saanti aivoihin
• Verenvuotoa tai verenvuotoa kallon sisällä
• Vaurio aivoissa
• Enkefaliitti (aivojen tulehdus)
• B-vitamiinin puutos
• Metabolian häiriöt

Infantilisten kouristusten merkit ja oireet

Taudin ilmeiset oireet ovat kohtaukset ja kouristukset. Ne voivat olla sekä lieviä että voimakkaita ja kestää vain muutaman sekunnin, kun ne näkyvät klustereissa. Lyhyt kouristukset seuraavat toisiaan muutaman sekunnin tauon välissä. Lievä kohtaus saattaa näyttää siltä, ​​että vauva yhtäkkiä nyökkää päähänsä tai nykäisi kädet tai jalat epänormaalisti. Vahvempi takavarikointi voisi tehdä niistä jäykkiä ja käpertyä tuomalla polvet kohti rintakehää tai pudottamalla kätensä väkivaltaisesti. Jotkut kohtaukset voivat vaikuttaa vain kehon toiselle puolelle, ja saatat huomata myös vauvan itkeä ennen takavarikkoa tai sen jälkeen.

Vauvat voivat myös tuntua nykäisevän tai nipistävän lihaksiaan, ja tätä kutsutaan myoclonukseksi. Ne luokitellaan kahteen tyyppiin:

• Positiivinen myoklonus, jossa lihakset yhtäkkiä jännittyvät.
• Negatiivinen myoklonus, jossa lihakset yhtäkkiä rentoutuvat.

Muita havaittavia West-oireyhtymän oireita ovat:

• hikoilu
• Vaalean tai punaisen kääntäminen
• Oppilaat laajentuvat ja näyttävät tummilta
• Silmät ovat vetisiä
• Hengitys nopeutuu tai hidastuu
• Sykkeen nousu tai pieneneminen

Miten West Spasm diagnosoidaan?

Diagnoosi tehdään tyypillisten piirteiden ja tilan tunnusomaisen EEG: n korrelaatiosta. EEG: llä on tyypillisesti kaoottinen kuvio, jota kutsutaan hypsarytmialle vauvoilla, joilla on West-oireyhtymä. Tarkka syy löytyy yleensä 7 - 8: sta 10: stä lapsesta, joilla on ehto, ja useita muita testejä tehdään EEG: n kanssa sen vahvistamiseksi. Jotkut niistä sisältävät aivotarkistuksia, kuten MRI, virtsatestit, verikokeet ja selkäydinnesteiden testit.

Lännen oireyhtymän komplikaatiot

Valitettavasti useimmissa lapsissa Länsi-oireyhtymällä voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia viivästyneen kehityksen, oppimisvaikeuksien, autismin ja noin 7: stä 10: stä vauvasta, joilla olisi vakavia mielenterveysvaikeuksia. Monilla heistä on muita aikuisten aikaisia ​​kohtauksia ja 1: stä 5: stä tulee vakava epilepsia, jota kutsutaan Lennox-Gastautin oireyhtymäksi. Vammaisuuden vakavuus riippuu Länsi-oireyhtymän taustalla olevasta syystä ja yleisesti havaitaan, että:

• Jos he olivat ennen matkaa, he voivat pitää henkiset kykynsä tai kärsivät vain lievästä vammaisuudesta.
• Jos aivovamma aiheuttaa sen, heillä olisi vakavampia ongelmia.

Miten lapsen spasmit hoidetaan?

Hoito hoitoon edellyttää, että lääkärisi työskentelee asiantuntijoiden kanssa ja että käytät seuraavia lähestymistapoja erikseen tai yhdistelmänä:

1. Lääkkeet ja lääkkeet

Lääkitys on yleisin hoito ja lääkäri kokeilee erilaisia ​​lääkkeitä, kuten:

• ACTH-hormoni
• Kouristuslääkkeet, kuten Vigabatrin
• Steroidit, kuten prednisoni
• B6-vitamiini

2. Ketogeeninen ruokavalio

Lääkäri voi ehdottaa ketogeenista ruokavaliota, joka sisältää runsaasti rasvoja ja vähän hiilihydraatteja. Tällaisia ​​ruokavalioita tulisi antaa vain ravitsemusasiantuntijan valvonnassa eikä niitä saa kokeilla yksin. Ketogeeninen kaava on annettava lapselle sekä säännöllinen imetys. Lääkäri saattaa jopa myöntää vauvan sairaalaan hoidon aloittamiseksi.

3. Leikkaus

Jos vauvan aivotarkastuksissa esiintyy leesioita, leikkaus voidaan suorittaa. Yleensä suoritetaan prosessi, jota kutsutaan korpuskallosotomiaksi, jota kutsutaan myös split-brain-leikkaukseksi, joka vähentää kohtausten voimakkuutta.

Useimmat lännen oireyhtymän vauvat vastaavat hyvin hoitoon ja pitkän aikavälin näkymät riippuvat sairauden taustalla olevasta syystä.